La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et la variante de la MJC (vMCJ) sont des formes humaines de l’ESB. L’agent infectieux est dit non conventionnel, car il ne correspond Ă aucune forme de microbes actuellement connus (bactĂ©rie, virus, etc.).
On distingue trois formes de la maladie : héréditaire, sporadique et iatrogénique.
Forme héréditaire
La forme hĂ©rĂ©ditaire ou familiale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob reprĂ©sente de 10 Ă 15 % des cas. Elle est due Ă une mutation gĂ©nĂ©tique (une protĂ©ine normalement prĂ©sente dans les cellules est modifiĂ©e : on l’appelle alors prion). Si l’on a de fortes raisons de penser que le prion est l’agent infectieux responsable de cette maladie, on n’en a pas la certitude absolue : il pourrait n’ĂŞtre que le tĂ©moin de la prĂ©sence du vĂ©ritable agent infectieux, qui resterait Ă dĂ©couvrir.
La maladie commence par une incubation, de plusieurs années. Les symptômes apparaissent chez les sujets entre cinquante et soixante-cinq ans.
La rĂ©ponse immunitaire de l’organisme Ă l’agent infectieux est limitĂ©e ou inexistante, le pronostic est des plus sombres. Dans neuf cas sur dix, la maladie Ă©volue vers la mort en moins d’un an. Aucun cas de guĂ©rison n’a encore jamais Ă©tĂ© enregistrĂ©.
La maladie sĂ©vit dans toutes les rĂ©gions du monde, atteint toutes les ethnies et touche les deux sexes. Son incidence est de 1 cas par an pour 1 million d’habitants.
Forme sporadique
La forme sporadique qui frappe les sujets plus ou moins isolément, représente 85 % des cas. On ignore son origine.
Forme iatrogénique
La forme iatrogĂ©nique est la plus rare. Elle se transmet d’une personne ou d’un cadavre contaminĂ© Ă une personne saine lors d’une intervention chirurgicale, d’une greffe de cornĂ©e ou d’une injection d’hormone de croissance (provenant de l’hypophyse de cadavres). Des injections d’hormones de croissance ont Ă©tĂ© pratiquĂ©es pendant une vingtaine d’annĂ©es avant que les autoritĂ©s aient conscience du risque!. 40 personnes ont Ă©tĂ© ainsi contaminĂ©es en France. Les prĂ©cautions actuellement prises lors des interventions et des greffes suppriment le risque de transmission. L’hormone de croissance est aujourd’hui obtenue par gĂ©nie gĂ©nĂ©tique.
Pour expliquer pourquoi des cas apparaissent parfois Ă la mĂŞme pĂ©riode et dans la mĂŞme rĂ©gion, on a Ă©mis l’hypothèse d’une transmission alimentaire par l’intermĂ©diaire de viandes contaminĂ©es par un prion responsable de l’encĂ©phalopathie spongiforme bovine.
Des mĂ©decins suspectent une relation entre l’Ă©pidĂ©mie animale d’encĂ©phalopathie bovine apparue dès 1985 dans le cheptel britannique, et la description d’une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez des sujets exceptionnellement jeunes (28 ans). Cette forme a des particularitĂ©s cliniques et neurologiques qui la diffĂ©rencient des autres formes prĂ©cĂ©dentes. Le dĂ©cès survient en moyenne au bout de 12 mois.
Cette forme pose le problème de la transmission par voie alimentaire. Il faut noter qu’en septembre 98 on dĂ©nombrait 28 cas en Europe dont 21 cas rien qu’en Grande-Bretagne.
